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1，mjD是什么意思

修正的儒略日期
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2，mjddle怎么读

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3，儒略日的简化

由于儒略日数字位数太多，国际天文学联合会于1973年采用简化儒略日（MJD），其定义为 MJD = JD - 2400000.5。MJD相应的起点是1858年11月17日世界时0时。 例如1979年10月1日零时儒略日数为2,444,147.5。天文年历附表载有各年每月零日世界时12时的儒略日数。

儒略日的简化

4，小脑萎缩是什么

又称脊髓小脑萎缩症，spinocerebellar ataxia，简写为sca，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。患者发病后的症状有四肢动作不协调，无法进行细微的动作，例如举箸吃饭、穿针引线，并有发抖颤栗、过度反射等症状，同一家族每个人的症状不一，发病年龄也不尽相同。这种疾病是因为染色体上核苷酸cag异常大量重覆，且由于cag重覆序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依cag重覆所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。sca3占在台湾的中国人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和depla型，利用pcr的分子生物技术进行作筛检。(以下数据为华人族群的统计数据)sca1:第6对染色体6p23，正常人cag重覆6-36，患者39-83 sca2:第12对染色体(12q24.1)；正常人cag重覆16-30，患者34-49 sca3(mjd):第14对染色体14q21；正常人cag重覆13-44，患者63-85 sca6:第19对染色体 19p13.1-13.2，正常人cag重覆4-16，患者21-27 sca7:第3对染色体 3p21.1-p12，正常人cag重覆7-35，患者37-130 depla:第12对染色体(12p13)，正常人cag重覆6-35，患者49-88 如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上）检查，可分析sca基因之cag重复次数。
小脑萎缩是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统疾病, 病理主要表现为小脑蒲肯野细胞的丧失、颗粒层变薄、齿状核神经元脱失伴胶质变性。多从壮年起病，有遗传性。初期表现症状：①走路犹如喝醉酒（眩晕感）。②动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。③上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。④静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。⑤眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。⑥辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。中期表现症状：①四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。②无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走；摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。因此，容易摔跤。③舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。晚期现象：①说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。②无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。③如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。
小脑萎缩是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统疾病, 病理主要表现为小脑蒲肯野细胞的丧失、颗粒层变薄、齿状核神经元脱失伴胶质变性。多从壮年起病，有遗传性。初期表现症状：①走路犹如喝醉酒（眩晕感）。②动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。③上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。④静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。⑤眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。⑥辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。中期表现症状：①四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。②无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走；摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。因此，容易摔跤。③舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。晚期现象：①说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。②无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。③如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。

5，小脑萎缩是什么疾病

小脑萎缩共济失调患者积极的治疗配合上锻炼和辅助按摩。临床的症状是会有明显的缓解的。今天上午的一个沟通的患者，用药调理三个周期，像头晕、头紧、多汗、口干口苦、眼睛干涩、后脑疼酸的症状均有所改善，说话情况越来越好，睡眠越来越好，大便干结，小便频繁，憋不住的情况已经恢复到正常。
小脑萎缩是一种比较常见的疾病，造成这种疾病发生的主要原因有很多，遗传是主要的因素之一，临床上比较常见的遗传性小脑共济失调、橄榄脑桥小脑萎缩，也称为“脊髓小脑变性症”、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等有小脑萎缩现象的病症，都是具有遗传性的，遗传方式为常染色体显性遗传。
小脑萎缩（cerebellar atrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小，脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节，因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳，共济失调，言语不清等症状。是否医保是就诊科室神经内科流行病学脑部疾病的常见表现。并发症性格改变、记忆障碍、智力减退、痴呆、幻觉幻想等。危害可影响运动、语言、视觉等系统，造成行动不便，语言障碍，视觉异常等。治愈性尚缺乏有效的治疗方法。病因1.遗传性如脊髓小脑变性（SCA）、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。2.变性性多系统萎缩小脑型（MSA-C）。3.缺血缺氧性一氧化碳中毒。4.药物中毒苯妥英钠。5.炎症性急性小脑炎后遗症。6.酒精中毒酒精性小脑变性。7.其他神经副肿瘤综合征。典型症状一般表现为步态不稳、共济失调、言语不清。常见症状本病的典型症状为共济失调、小脑性构音障碍、眼球运动障碍、肌张力减低、非运动性表现。其他症状还可出现认知与语言功能障碍。治疗原则控制病因，应用改善共济运动的药物。治疗方针针对一些可控的致病因素进行干预，在此基础上，可选用一些能够改善患者共济失调的药物，以部分改善患者的临床症状。一般治疗禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯；避免使用对脑组织有损害的药物；避免思虑过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此；劳逸结合，适度锻炼。药物治疗应用能改善患者共济失调的药物。其他治疗利用各种有效的手段对患者进行全面、多样化的综合治疗、除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下，行为异常、癫痫也要进行治疗。
又称脊髓小脑萎缩症，spinocerebellar ataxia，简写为sca，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。患者发病后的症状有四肢动作不协调，无法进行细微的动作，例如举箸吃饭、穿针引线，并有发抖颤栗、过度反射等症状，同一家族每个人的症状不一，发病年龄也不尽相同。这种疾病是因为染色体上核苷酸cag异常大量重覆，且由于cag重覆序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依cag重覆所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。sca3占在台湾的中国人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和depla型，利用pcr的分子生物技术进行作筛检。(以下数据为华人族群的统计数据)sca1:第6对染色体6p23，正常人cag重覆6-36，患者39-83 sca2:第12对染色体(12q24.1)；正常人cag重覆16-30，患者34-49 sca3(mjd):第14对染色体14q21；正常人cag重覆13-44，患者63-85 sca6:第19对染色体 19p13.1-13.2，正常人cag重覆4-16，患者21-27 sca7:第3对染色体 3p21.1-p12，正常人cag重覆7-35，患者37-130 depla:第12对染色体(12p13)，正常人cag重覆6-35，患者49-88 如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上）检查，可分析sca基因之cag重复次数。
又称脊髓小脑萎缩症，spinocerebellar ataxia，简写为sca，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。患者发病后的症状有四肢动作不协调，无法进行细微的动作，例如举箸吃饭、穿针引线，并有发抖颤栗、过度反射等症状，同一家族每个人的症状不一，发病年龄也不尽相同。这种疾病是因为染色体上核苷酸cag异常大量重覆，且由于cag重覆序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依cag重覆所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。sca3占在台湾的中国人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和depla型，利用pcr的分子生物技术进行作筛检。(以下数据为华人族群的统计数据)sca1:第6对染色体6p23，正常人cag重覆6-36，患者39-83 sca2:第12对染色体(12q24.1)；正常人cag重覆16-30，患者34-49 sca3(mjd):第14对染色体14q21；正常人cag重覆13-44，患者63-85 sca6:第19对染色体 19p13.1-13.2，正常人cag重覆4-16，患者21-27 sca7:第3对染色体 3p21.1-p12，正常人cag重覆7-35，患者37-130 depla:第12对染色体(12p13)，正常人cag重覆6-35，患者49-88 如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上）检查，可分析sca基因之cag重复次数。

6，什么是共济失调症

概述】　　共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。 病因】　　共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。 　　神经系统的协调和平衡包括： 　　1.感觉性 深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有： 　　①周围神经或神经根病； 　　②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤； 　　③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤； 　　④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。 　　2.前庭性 前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有： 　　①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病； 　　②椎-基底动脉狭窄或闭塞； 　　③天幕下肿瘤。 　　3.小脑性 小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有： 　　①遗传性 　　②原发性或转移性肿瘤； 　　③血管性如梗死、出血； 　　④炎症性如急性小脑炎、脓肿； 　　⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等； 　　⑥脱髓鞘性； 　　⑦发育不全或不良； 　　⑧遗传性； 　　⑨外伤； 　　⑩钙化； 　　⑾畸形。 　　4.额叶性 病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有： 　　①肿瘤； 　　②炎症； 　　③血管病。 【分类】　　凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人，神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹，视觉障碍所致的运动障碍；并着重进行有关共济运动检查，可分为平衡性及非平衡性两类。 　　1、平衡性共济运动：即躯干共济运动。主要观察病人的站立姿势及步态。注意病人两侧足跟、足尖相并站立时能否保持直立姿势，有无摇晃、轻微移动、甚至倾倒，分别在先睁眼、后闭眼时检查。如有倾倒，应注意倾倒的方向及速度。睁眼时站立能保持直立姿势，闭目后有摇晃甚至倾倒者为闭目难立征阳性，提示深感觉障碍。病情较轻的病人可用推倾试验：从右侧肩部推向左侧，再推向另一侧，或用两手扶持骨盆，先从一侧推向另一侧，然后再推向另一侧，观察能否继续保持直立姿势。也可嘱病人将两足前后站成一直线，或左右独脚站立，再观察能否站稳。检查步态可嘱病人循直线或绕物体行走或踏步，注意其步距大小，两脚动作以及躯体方向。 　　其次观察病人能否坐稳或坐位时有无摇晃。躯干共济失调严重者不能坐稳，并可有躯体或头部前后或左右侧呈现节律性震颤，每秒数次。 　　2、非平衡性共济运动：主要是肢体共济运动。首先观察病人的穿衣、系扣、进食、取物等日常活动是否正确协调。 　　单纯小脑萎缩可由许多病因引起，虽然病因较多，但其CT和MRI表现有其共同特点，可以以某一部分萎缩为主，但其CT诊断应包括两个或两个以上征象： 　　①小脑脑沟扩大，超过1mm； 　　②小脑桥脑池扩大，超过1.5mm（应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离）； 　　③第四脑室扩大超过4mm； 　　④小脑上池扩大。 　　单纯第四脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。 【症状】　　1．共济失调　人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。 　　小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状，几乎100％的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒”。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。 　　小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的： 　　①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显，眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。 　　②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)，步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害； 　　③全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。 　　另外，IAs有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害，而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时，共济失调症状更明显，行走时常常低头视脚下路面，不敢正视前方，夜间行路更困难，洗脸时身体易向脸盆方向倾倒，Romberg征闭眼时更明显不稳，常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调，Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。 　　发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如Hartnup病)和周期性共济失调(EA)。 　　2．构音障碍 构成发音器官肌肉的共济失调，以说话时发音生硬(爆发性言语)、声调高低不一、音节含糊不清、音节停顿不当或停顿延长，呈吟诗状或断续性言语。IAs患者晚期时，几乎所有患者有运动失调性构音障碍。痉挛性构音障碍也可见于IAs患者。 　　3．书写障碍 IAs患者书写时由于出现辨距不良、协调障碍、静止不能等，致字线不规则、歪歪斜斜、字行间距不等，字越写越大，笔尖将纸写破。 　　4．步态异常　这是IAs患者常见的症状体征，以小脑性共济失调步态最常见，站立时基底增宽，为双下肢分开，上身及头部左右摇晃；行走时也是基底增宽，摇晃不稳，足高抬，足跟用力着地，不能走直线。另外，HSP常呈痉挛性步态，腓骨肌萎缩共济失调可呈跨阈步态。 　　5．眼球震颤及眼球运动障碍 　　①眼球震颤也较常见于IAs患者，其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤。不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到。眼震电图(ENG)对眼震的检查更为科学和敏感，如经ENG检查发现许多IAs患者有慢性眼球扫视(Slow saccadic)运动，快速扫视眼动消失。 　　②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者，其中较多见核上性眼肌麻痹，或注视麻痹，眼球急动缓慢，上视困难等。 　　③突眼可见于部分SCA-3／MJD患者，有人认为这不是一种真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者眼眶肌萎缩，而使眼球相对突出。 　　6．视神经病变 原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs，视网膜色素变性(黄斑变性)可见于Refsum综合征、Bassen-Kornzweig综合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有视野及视力障碍。瞳孔的改变可见于Refsum综合征、FRDA等。 　　7．吞咽困难 吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起，多见于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。随病情进展，临床表现明显而多见。 　　8．痉挛状态 主要是由于锥体束受损产生的表现，躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态，伴姿势性震颤或意向性震颤。 　　9．震颤　IAs的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，临床上并不少见，常伴有痉挛状态的出现，病损主要在小脑及小脑齿状核等处。如果有锥体外系损害，也可伴有静止性震颤。可见于ADCAⅠ型。 　　10．锥体外系症状 部分IAs患者，特别是 ADCAI型、复杂型HSP等，可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现，也可伴有面、舌肌搐颤(SCA-3／MJD型)、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。这些临床表现的存在说明部分IAs患者有基底节病损。 　　11．肌无力和(或)肌萎缩　肢体肌无力可以是 IAs患者首先提出的主诉，尽管检查并未发现明显的肌无力。伴有周围神经损害时，常表现四肢肌无力、肌萎缩(远端为甚)，可见于FRDA、Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调等。 　　12．感觉障碍 部分IAs患者可表现有深、浅感觉障碍，如Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调、FRDA等。特别是FRDA，由于脊髓后索常受损，故深感觉障碍表现明显，呈深感觉障碍性共济失调表现。 　　13．骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱侧弯或后凸畸形，弓形足、内翻足、外翻足畸形等。特别是在FRDA患者中最常见。 　　14．皮肤病变 眼球结膜、面部颈部皮肤的毛细血管扩张改变见于AT患者，皮肤鱼鳞症见于复杂型HSP、Refsum综合征患者，牛奶咖啡色素斑可见于AT患者。 　　15．其他 部分IAs患者可表现有智能减退、精神障碍或痫性发作、或肌阵挛。心脏疾病、血糖异常、血脂异常也可见。

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